Page 83 - Revista Argentina de Transfusión 2-2019

• Eritropoyesis ineficaz (EI)
• Eritropoyesis ineficaz (EI)
• Eritropoyesis ineficaz (EI)
• Eritropoyesis ineficaz (EI)
siones ocasionales o incluso frecuentes en ciertas situa- • Eritropoyesis ineficaz (EI)
(54)
ciones clínicas y por periodos de tiempo definidos. La
severidad clínica de los pacientes con TNTD varía am- La respuesta del cuerpo a la anemia crónica es una
pliamente debido a que esta clasificación incluye diver- producción aumentada de Eritropoyetina. Por la eritro-
sos fenotipos y porque pacientes con el mismo fenotipo poyesis ineficaz característica de esta patología, la mé-
pueden tener distintos síntomas. La profundidad de la dula eritroide es incapaz de responder adecuadamente a
anemia más que los distintos fenotipos es lo que deter- la señal de la Eritropoyetina, resultando en proliferación
mina las complicaciones clínicas. (53) de los precursores eritroides que fallan en diferenciarse y
La eritropoyesis ineficaz y la hemólisis periférica en mueren prematuramente. Esto causa expansión de la
los pacientes con TNTD pueden iniciar una cascada de médula eritroide, lo que se asocia con osteoporosis y
mecanismos compensatorios que conducen a las distin- deformidad ósea, así como con hepatoesplenomegalia y
tas complicaciones clínicas de la enfermedad. (54) formación de pseudotumores hemopoyéticos extra
medulares debido a la eritropoyesis ineficaz. El grado de
eritropoyesis ineficaz está directamente asociado con la
Complicaciones de la TNTD e indicaciones para la te-
Complicaciones de la TNTD e indicaciones para la te- morbilidad dado que es la causa subyacente de la ma-
Complicaciones de la TNTD e indicaciones para la te-
Complicaciones de la TNTD e indicaciones para la te-
Complicaciones de la TNTD e indicaciones para la te-
rapia transfusional
rapia transfusional
rapia transfusional yoría de las complicaciones más severas. (53)
rapia transfusional
rapia transfusional
La terapia transfusional es efectiva aportando eritro-
No se recomienda iniciar terapia transfusional inme- citos normales y suprimiendo la eritropoyesis ineficaz.
diatamente en la presentación inicial y diagnóstico de la Una vez realizada la transfusión la actividad eritroide dis-
TNTD. Es importante monitorizar al paciente por varios minuye 1 a 2 veces el nivel normal con niveles de Hb
meses luego del diagnóstico. Se deben determinar los pretransfusional de entre 10-11 g/dL y 2 a 6 veces los
requerimientos transfusionales sobre la base de factores niveles normales con Hb pretransfusional entre 8,6 y 9 g/
(54)
como la actividad, el crecimiento y desarrollo, los cam- dL. Además la transfusión disminuye la expansión de
bios esqueléticos y las complicaciones de la enferme- la médula y puede ser beneficiosa para el tratamiento de
dad más que sobre valores de hemoglobina aislados. los pseudotumores extramedulares. (53,55)
Un bajo nivel de Hb basal puede ser bien compensado La esplenectomía puede ser considerada una alterna-
en la mayoría de las condiciones, pero descompensarse tiva cuando las transfusiones y la terapia quelante no es-
en varias circunstancias clínicas e incluso situaciones fi- tán disponibles y el hiperesplenismo genera anemia se-
siológicas como embarazo y crecimiento. El paciente vera o leucopenia y/o trombocitopenia con infección y san-
debe ser monitoreado estrechamente y el régimen transfu- grado recurrente o si el bazo excede los 20 cm con ries-
sional ajustado de acuerdo a las necesidades del pa- go de ruptura. La esplenectomía trae aparejado mayor
ciente. Los objetivos terapéuticos deben ser alcanzados riesgo de tromboembolismo venoso, hipertensión pulmo-
con transfusiones esporádicas para evitar la necesidad nar, úlceras en miembros inferiores, infartos cerebrales
de transfusiones regulares de por vida y de esa forma silentes, infecciones severas. (54)
prevenir las complicaciones asociadas como sobrecar-
ga de hierro y aloinmunización. (53)
• Aumento en la absorción intestinal de hierroAumento en la absorción intestinal de hierro
Aumento en la absorción intestinal de hierro
Aumento en la absorción intestinal de hierro
Aumento en la absorción intestinal de hierro
La EI asociada a la anemia y a la hipoxia favorece la
supresión de la producción de hepcidina, el aumento de
la absorción intestinal de hierro y la liberación del hierro
del sistema retículo endotelial, lo que lleva a acumula-
ción de hierro sobre todo a nivel hepático con el consi-
guiente daño. (Fibrosis, cirrosis y hepatocarcinoma).
La terapia transfusional ayuda a la disminución en la
absorción intestinal de hierro, sin embargo los pacientes
requerirán terapia quelante apropiada para disminuir la so-
brecarga férrica asociada a las transfusiones reiteradas. (53)

• Complicaciones vasculares
• Complicaciones vasculares
• Complicaciones vasculares
• Complicaciones vasculares
• Complicaciones vasculares
La Talasemia se asocia a un estado de hipercoagu-
labilidad causado por la agregación de plaquetas y gló-
bulos rojos, aumento en la producción de trombina y
vasoconstricción, por lo cual los pacientes presentan
mayor riesgo de fenómenos tromboembólicos. Este ries-
go es hasta cuatro veces mayor en pacientes con
Gráfico 3. Mecanismos fisiopatológicos y complicaciones Talasemia intermedia, que en pacientes con Talasemia
clínicas en TNTD. (54) mayor. (53)

Curso AAHITC de Médico Especialista en Hemoterapia Vol. XLV / N° 2 / 2019 Asociación Argentina Pág. 167
e Inmunohematología. Formación en Medicina Págs. 149 / 173 de Hemoterapia,
Transfusional y Terapia Celular. Inmunohematología
Terapia transfusional en anemias hemolíticas con- y Terapia Celular
génitas.