Page 84 - Revista Argentina de Transfusión 2-2019

En el estudio OPTIMAL CARE la esplenectomía, la la población de donantes y receptores. El riesgo de
edad mayor de 35 años y la ferritina >1000 se asociaron aloinmunización es de 1-1,6% por unidad de glóbulos
con significativo aumento en el riesgo de trombosis mien- transfundida y es mayor en los pacientes de mayor edad,
tras que las transfusiones significativamente reducen el libres de antecedentes transfusionales, durante el emba-
riesgo por más del 70%. (55) razo y esplenectomizados. Esto podría deberse a la alte-
Los pacientes con β Talasemia intermedia tienen tam- ración de la membrana de los glóbulos rojos y mayor
bién mayor riesgo de infartos silentes. Los pacientes de exposición antigénica en los pacientes esplenectomizados
mayor edad y aquellos no transfundidos tuvieron la inciden- determinando mayor inmunomodulación con aumento del
cia y número de lesiones más alto. Se postula que las trans- riesgo de aloinmunización. (58)
fusiones podrían ser beneficiosas para proteger contra even- Usualmente, se ven involucrados anticuerpos anti C,
tos vasculares y trombóticos al reducir la proporción de E y Kell (58,59) , por lo cual algunos centros realizan de forma
glóbulos rojos circulantes con daño de membrana. (53) rutinaria un fenotipo extendido. (59)
La hipertensión pulmonar (HTP) es una complicación El comienzo de la terapia transfusional a edad tem-
frecuente y severa de la β talasemia intermedia y de la prana reduce el riesgo de aloinmunización, y debería rea-
HbE/β talasemia. Los factores involucrados en el desa- lizarse ABO, Rh, (DCcEe) y Kell completo. Un estudio
rrollo de esta complicación son la anemia crónica, la so- reciente de 407 pacientes evidenció la presencia de
brecarga de hierro, la esplenectomía y la hipercoagula- autoanticuerpos en 5-6% de los casos.
bilidad. (56) La edad mayor y la esplenectomía se asociaron con
La terapia transfusional, en HTP severa, puede salvar mayor riesgo de autoinmunización y 84% de los pa-
la vida de estos pacientes, sin embargo no existen guías cientes con autoanticuerpos tenían también aloanticuer-
claras de cuando iniciar las transfusiones para prevenir el pos. (60)
desarrollo de HTP a largo plazo. Se recomienda que los
pacientes con factores de riesgo sean regularmente eva-
(38,54)
Resumen de recomendaciones:
(38,54)
Resumen de recomendaciones:
luados con ecocardiograma doppler para detectar sig- Resumen de recomendaciones: (38,54)
Resumen de recomendaciones:
(38,54)
(38,54)
Resumen de recomendaciones:
nos tempranos de HTP e iniciar tratamiento con transfu-
siones regulares. (54) • El nivel de Hb no es un indicador para el inicio de la
terapia transfusional, excepto pacientes con anemia con-
siderablemente severa [Hb <5g/dL.
• Retardo del crecimiento y desarrollo
• Retardo del crecimiento y desarrollo
• Retardo del crecimiento y desarrollo • Las transfusiones deben ser consideradas en esce-
• Retardo del crecimiento y desarrollo
• Retardo del crecimiento y desarrollo
narios donde se anticipan fenómenos de estrés agudo,
Un estudio sobre el efecto de los diferentes regíme- caída de la hemoglobina o pérdida de sangre como em-
nes transfusionales sobre el crecimiento en 12 pacientes barazo, cirugías o infecciones.
con β talasemia mayor y 36 pacientes con Hb E/β Talase- • Se deben considerar transfusiones más frecuentes
mia encontró que los niños de ambos sexos que recibie- en los siguientes escenarios, con intención de disminuir
ron transfusiones regularmente durante los primeros 10 o suspender cuando se obtenga un beneficio clínico:
años tuvieron un crecimiento normal. (53) ➱ Pobre performance en el colegio.
➱ Signos de cambios óseos.
➱ Falla del desarrollo sexual secundario en paralelo a
• Complicaciones endócrinas
• Complicaciones endócrinas la edad ósea.
• Complicaciones endócrinas
• Complicaciones endócrinas
• Complicaciones endócrinas
➱ Retraso del crecimiento.
En el estudio OPTIMAL CARE 23% de los pacientes ➱ Disminución de la tolerancia al ejercicio.
tuvieron osteoporosis secundaria a la expansión medular ➱ Crisis hemolíticas frecuentes.
y a la deficiencia de vitamina D. Los pacientes con Hb E/ ➱ Pobre calidad de vida.
β Talasemia tuvieron una prevalencia de insuficiencia ➱ Disminución de la Hb en paralelo con el aumento
adrenal de 53,3% en el grupo de los no transfundidos. (55) del tamaño esplénico (más de 3 cm al año).
La terapia transfusional junto con una terapia quelante • Las transfusiones pueden ser consideradas para la
apropiada puede ser beneficiosa en los pacientes prevención primaria (en pacientes de alto riesgo), mane-
pediátricos para minimizar las complicaciones endócri- jo o prevención secundaria de las siguientes complica-
nas, sin embargo un estudio con 50 pacientes pediátricos ciones:
con Hb E/β Talasemia evidenció que la osteopenia era ➱ Enfermedad trombótica o cerebrovascular.
común (>50%) incluso en los pacientes bajo adecuado ➱ Hipertensión pulmonar con o sin falla cardíaca se-
régimen transfusional y terapia quelante, sugiriendo otros cundaria.
factores determinantes de esta complicación aparte de ➱ Pseudotumores extramedulares.
la anemia y la expansión medular. (57) ➱ Úlceras de miembros inferiores.
• Considerar el riesgo de aloinmunización en los si-
guientes pacientes:
Aloinmunización en TNTD ➱ Embarazadas.
Aloinmunización en TNTD
Aloinmunización en TNTD
Aloinmunización en TNTD
Aloinmunización en TNTD
➱ Esplenectomizados.
Los porcentajes de aloinmunización en los pacientes ➱ Pacientes vírgenes de transfusión o mínimamente
con Talasemia varían en relación a la homogeneidad de transfundidos.
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