Page 72 - Revista Argentina de Transfusión 2-2019

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Resumen de recomendaciones:
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con una HbS objetivo postransfusional <30 %. Aquellos Resumen de recomendaciones: (19)
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con stroke confirmado secundario a SCD deben conti-
nuar en transfusiones regulares indefinidamente. (Grado • Se deben indicar transfusiones con el objetivo de
1B). mantener la HbS<30%, a niños con alto riesgo de stroke
• Considerar transfundir en el paciente con fallo en el screening con DTC. La transfusión es el tratamiento
multiorgánico agudo, síndrome mesentérico (Grado 1C) inicial recomendado para prevenir el stroke en esos ni-
y pacientes con sepsis severa. (Grado 2 C). ños. (Grado 1A).
• Debe considerarse tratamiento con hidroxiurea para
la prevención primaria de stroke en niños con altas veloci-
A. Indicaciones para transfusión crónica dades en el DTC pero no vasculopatía severa en la RMN,
luego de un período inicial de transfusiones de al menos
Los planes de transfusión a largo plazo se asocian 1 año. (Grado 1A).
con una carga extra para el paciente, incluyendo, la nece- La duración del período inicial de transfusiones debe
sidad de concurrir al hospital regularmente y a menudo ser evaluado en cada caso en particular. La transición a
la necesidad de tratamiento quelante. El paciente y su hidroxiurea debe ser gradual hasta que la hidroxiurea sea
núcleo familiar deben ser informados sobre los riesgos y escalada a la dosis máxima tolerada.
beneficios de iniciar dicha terapéutica. La indicación de
transfusión crónica debe ser revisada al menos una vez
al año considerando la nueva evidencia y los efectos ad- Prevención secundaria de infartos cerebrales
versos sobre cada paciente en particular. silentes en niños con SCD
El rol de las transfusiones en el manejo de pacientes
Prevención primaria de stroke en niños con SCD de 5 a 15 años con SCD e infartos cerebrales silentes se
investigó en el estudio SIT. Niños con SS o S/β° talasemia
La transfusión con glóbulos rojos es el pilar principal con infartos cerebrales silentes y velocidades normales
del tratamiento para la prevención primaria y secundaria de DTC fueron randomizados a recibir transfusiones men-
de stroke en el contexto de SCD. La eficacia de la terapia suales para mantener Hb de 9 g/dL y Hb S <30% o a
transfusional para la prevención primaria ha sido estudia- tratamiento estándar durante 3 años. El objetivo primario
da sólo en niños, pero los principios pueden ser relevan- fue la recurrencia de infarto, definido como stroke o un
tes para adultos también. (19) nuevo o progresivo infarto silente. El grupo transfundido
Basado en los resultados del estudio STOP se indica tuvo una reducción en el riesgo relativo de recurrencia de
transfusión de glóbulos rojos con el objetivo de mantener infarto de un 58% comparado con el grupo observacional,
los niveles de HbS<30% para la prevención primaria de pero esto fue primariamente debido a una reducción en
stroke, en niños (2-16 años) con SS o Sβ° talasemia con la incidencia de stroke más que la reducción en los infartos
velocidades promedio de doppler transcraneal (DTC) ≥200 silentes. En base a estos resultados se recomienda ofre-
cm/s en la carótida interna o arteria cerebral media. Esto cer transfusiones a niños con mayor riesgo de recurrencia
reduce el riesgo de stroke inicial en un 92%. (19,30) Esto fue de infartos luego de discutir los riesgos y beneficios. (19,22)
confirmado por el estudio STOP2, donde los niños que
Resumen de recomendaciones:
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discontinuaron la terapia transfusional, tuvieron más po- Resumen de recomendaciones:
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sibilidades de recurrencia de stroke y de aumentar las
velocidades del DTC por encima de lo normal en relación • Las opciones terapéuticas incluyendo las transfu-
a los que continuaron con el régimen transfusional. (19,31) siones deben ser discutidas con la familia de los niños
Existen diferentes posibilidades para mantener la con infartos cerebrales silentes evaluando riesgos y be-
HbS<30%; en niños menores que pesan menos de 30kg, neficios.
se pueden utilizar transfusiones simples 10-15 mL/kg Debe ofrecerse transfusiones a niños con alto riesgo
cada tres a cuatro semanas, mientras que en niños más de recurrencia de stroke. (Grado 1A). (19)
grandes y adultos se utiliza el recambio eritrocitario.
En el estudio randomizado TWiTCH se demostró que
la hidroxiurea es tan efectiva como la terapia transfusional Prevención secundaria de recurrencia de stroke
para la prevención primaria de stroke en niños con veloci- en niños con SCD
dades de doppler transcraneal (DTC) anormales que re-
cibieron transfusiones al menos por un año y no poseen El riesgo de recurrencia de stroke en niños con SCD
severa vasculopatía intracraneal y podría ser usado como es muy alto. El porcentaje de recurrencia en las diferen-
un substituto luego de discontinuar el tratamiento tes publicaciones fue de aproximadamente 67% en un
transfusional inicial. (19,32) periodo de 9 años, con 80% de las recurrencias dentro
Dos estudios mostraron que el cese de la terapia de los 36 meses del evento inicial. Estudios multicéntricos
transfusional luego de 30 meses coloca al paciente nue- retrospectivos reportaron un claro beneficio de las trans-
vamente en riesgo de stroke. No está claro si las trans- fusiones con el objetivo de reducir el riesgo de recurrencia
fusiones pueden ser discontinuadas luego de ese lap- en pacientes con uno o más episodios previos de infarto
so. (14) cerebral. (19,33)

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