Page 67 - Revista Argentina de Transfusión 2-2019

alteradas enlentecen el pasaje de los hematíes a través generalmente oscilan entre 6-9 g/dL en Hb SS, 7-9 g/dL
de la microcirculación y por lo tanto, aumentan la posibi- en S/B° Talasemia, 9-12g/dL en S/B+ Talasemia y 9-14
lidad de vaso-oclusión. (15) g/dL en SC. (20)
Las células sickle tienen una vida media marcada- Dado que la HbS tiene baja afinidad por el oxígeno, el
mente acortada (10 a 12 días) debido al daño eritrocitario valor basal de Hb es apropiado para cada individuo, y
intrínseco, con la hemólisis y anemia consecuente aso- por lo tanto, no constituye una indicación transfusional en
ciada. La hemólisis intravascular crónica ha sido asocia- sí mismo. (19)
da a disminución en los niveles de óxido nítrico, desarro- La decisión de cuándo y cómo realizar el acto
(16)
llo de hipertensión pulmonar y strokes isquémicos. Esta transfusional debe ser efectuada por un especialista en
anemia hemolítica crónica se asocia a una médula ósea el manejo de pacientes con requerimientos transfusio-
hiperproliferativa y a un estado circulatorio hiperdinámico. (11) nales complejos, basado en el riesgo de reacciones ad-
La SCD se caracteriza por episodios impredecibles e versas asociadas, teniendo en cuenta el valor de la Hb y
intermitentes de enfermedad aguda, en su mayoría, rela- la velocidad de descenso de la misma, presencia o no
cionados a fenómenos vaso-oclusivos, lo que determina de signos o síntomas de falla cardiorrespiratoria, com-
dolor isquémico y disfunción orgánica asociadas a una promiso pulmonar o cardíaco preexistente y posibilida-
caída en los niveles de hemoglobina. Estos episodios des de recuperación espontánea de la hemoglobina. (3)
agudos ocurren sobre un proceso crónico de vasculopatía Durante los episodios agudos, la transfusión simple
progresiva y daño orgánico que comienza en la infancia puede aumentar la capacidad de transporte de oxígeno
temprana con hipoesplenismo y continúa a lo largo de la pero aumenta también el riesgo de hiperviscosidad si la
vida causando daño renal, daño pulmonar, enfermedad Hb aumenta sobre el valor basal del paciente. (21)
ósea, enfermedad cerebrovascular y muerte prematura. (17)
• VASO-OCLUSIÓN
• VASO-OCLUSIÓN
• VASO-OCLUSIÓN
• VASO-OCLUSIÓN
• VASO-OCLUSIÓN: El objetivo principal de la terapia
transfusional en este escenario es detener o prevenir el
Terapia transfusional en SCD sickling intravascular a través de la dilución o reemplazo
de las células sickles circulantes con células normales. El
La terapia transfusional con glóbulos rojos en SCD es flujo sanguíneo no sólo es influenciado por el porcentaje
imprescindible para el manejo de las complicaciones relativo de células sickle, sino también por la relación entre
agudas o para prevenir el desarrollo o progresión de las el hematocrito sickle (el volumen celular formado sólo por
complicaciones crónicas. Aproximadamente, la mitad de células SS) y el hematocrito total de la sangre. Los estu-
estos pacientes recibe múltiples transfusiones a lo largo dios realizados por Schmaltzer et al, muestran que la vis-
de su vida y entre un 5-7% ingresan a un sistema de cosidad aumenta marcadamente con el agregado de cé-
transfusiones crónicas. Esta terapia puede asociarse con lulas normales y que este efecto se acentúa cuando el
un riesgo aumentado de hiperhemólisis, aplasia transito- contenido de células sickle es más alto. Lo anterior, evi-
ria y aloinmunización eritrocitaria. (18) dencia que el aumento de la masa eritrocitaria favorece el
Existen dos indicaciones fundamentales para la trans- aumento de la capacidad de transporte de oxígeno y po-
fusión de glóbulos rojos en SCD: la anemia y la vaso- tencialmente la viscosidad, con lo cual, la entrega neta de
oclusión. Dependiendo de la severidad y de la contribu- oxígeno a los tejidos disminuye. (3)
ción relativa de cada una de estas complicaciones, el Estudios randomizados y controlados demostraron que
método, el límite y el objetivo de la terapia transfusional la disminución del porcentaje de Hb S postransfusional a
(3)
varía marcadamente. La transfusión puede ser adminis- HbS<30% (comparado con no transfundir) es efectivo
trada como transfusión simple o como recambio para reducir la incidencia de stroke, crisis vaso-oclusivas,
eritrocitario (manual o automatizado), donde los hematíes síndrome torácico agudo, priapismo y recidiva de necrosis
del paciente son removidos y reemplazados por los de avascular. (22) Otros estudios randomizados demostraron
un donante. (20) disminución en el porcentaje de complicaciones perio-
peratorias en pacientes transfundidos previo a la cirugía
(23)
con una HbS objetivo entre 35-50 %. El target de HbS
I. Objetivos generales de la terapia transfusional post-transfusional depende entonces de múltiples facto-
res como la indicación transfusional, la historia evolutiva
• Mejorar la capacidad de transporte de oxígeno con de la enfermedad, la severidad de la complicación agu-
la corrección de la anemia. da, disfunción orgánica y respuesta clínica a la transfu-
• Prevenir o revertir las complicaciones relacionadas sión inicial. (20)
a la vaso-oclusión, al disminuir el porcentaje de HbS en En reglas generales, en los pacientes con SCD man-
relación a la Hb A. (21) tener el porcentaje de HbS<30% permitirá prevenir o re-
vertir la mayoría de las complicaciones agudas y reducir
significativamente las complicaciones a largo plazo en
II. Pincipios generales de la terapia transfusional los pacientes crónicamente transfundidos. Debe tenerse
en cuenta el valor de Hb basal del paciente (para evitar la
• ANEMIA: Significado de la hemoglobina basal. hiperviscosidad), el porcentaje de HbS y la condición clí-
La Hb basal varía entre los distintos genotipos y entre nica del paciente para determinar la decisión transfusional
distintos individuos con el mismo genotipo. Los valores y los objetivos post-transfusionales.

Curso AAHITC de Médico Especialista en Hemoterapia Vol. XLV / N° 2 / 2019 Asociación Argentina Pág. 151
e Inmunohematología. Formación en Medicina Págs. 149 / 173 de Hemoterapia,
Transfusional y Terapia Celular. Inmunohematología
Terapia transfusional en anemias hemolíticas con- y Terapia Celular
génitas.