Page 70 - Revista Argentina de Transfusión 2-2019

mente en el sistema músculo esquelético o tejido blan- En el caso del stroke hemorrágico existe poca eviden-
do. Estos eventos son típicamente autolimitados, resuel- cia sobre la eficacia de las transfusiones, aunque el re-
ven espontáneamente en varios días y sólo necesitan tra- cambio eritrocitario sería recomendado ante la posibili-
tamiento de sostén. (3) dad de neurocirugía. (19)
Un estudio piloto randomizado de la transfusión de
glóbulos rojos dentro de las 24 Hs de la admisión por
crisis de dolor, no mostró una mejoría significativa en los Síndrome torácico agudo (ACS)
días de internación, el uso total de opiáceos, o el score
de dolor diario en relación a los no transfundidos. (21,24) Es la segunda causa de hospitalización en pacientes
En base a la evidencia actual, los pacientes con crisis con SCD. Debe ser sospechado en un paciente con SCD
de dolor agudo no deben transfundirse a menos que exista con síntomas respiratorios agudos (fiebre, tos, dolor de
una indicación adicional para la transfusión. (14) pecho, hipoxemia) y un infiltrado pulmonar nuevo en las
Existe alguna evidencia de que los pacientes con cri- radiografía de tórax. El ACS usualmente se desarrolla du-
sis agudas, repetidas y debilitantes de dolor podrían be- rante una crisis de dolor agudo. El riesgo de desarrollar
neficiarse con un curso limitado (aproximadamente 6 este cuadro es inversamente proporcional al nivel de HbF,
meses) de transfusiones regulares con el fin de suprimir y se relaciona directamente a la concentración de hemo-
la producción de células sickle endógenas y disminuir el globina total y al valor de glóbulos blancos. La incidencia
porcentaje de Hb S a 30-50%. (3) disminuye con la edad. (3)
El desarrollo de ACS origina un círculo vicioso de in-
farto pulmonar, inflamación y atelectasia lo que determi-
Stroke isquémico agudo na disociación ventilación perfusión, hipoxemia e
hipertensión pulmonar. A nivel alveolar esta disminución
Entre un 8 a 10 % de los pacientes con SCD experi- en la tensión de oxígeno facilita la adhesión de las célu-
mentan esta complicación a menudo durante la infancia. las sickle entre sí y éstas a los leucocitos y células del
El mecanismo fisiopatológico parecería ser secundario a endotelio vascular determinando hipoxia tisular y vaso-
eventos micro-oclusivos, crónicos y subclínicos dentro del oclusión. (26)
vasa vasorum nutriente. El daño repetido al vasa vasorum La severidad del cuadro es variable, desde neumonía
causa cicatrices localizadas, hiperplasia intimal y este- leve a síndrome de distress respiratorio con falla
nosis progresiva del lumen arterial. Las células sickle anor- multiorgánica. Este cuadro puede progresar a falla respi-
malmente adherentes son responsables del inicio de la ratoria aguda en el lapso de pocas horas. (21)
obstrucción vascular. En ausencia de tratamiento 65% Estudios prospectivos muestran que entre 65% a 72%
de los pacientes pediátricos sufrirán una recurrencia ge- de los pacientes con ACS son transfundidos y que tanto
neralmente dentro de los 2-3 años del evento inicial. (3) la transfusión simple como el recambio eritrocitario se
Las guías internacionales recomiendan que los pacien- asocian con mejoría clínica, radiológica y la evolución de
tes con stroke isquémico agudo deben ser sometidos a la oxigenación. (27)
recambio eritrocitario con el objetivo de lograr una hemo- Como se demostró en el estudio De Novo el trata-
globina de 10 g/dL y una concentración de Hb S ≤ 30 %. El miento agresivo y temprano con transfusión simple o re-
tratamiento inicial con recambio eritrocitario comparado cambio eritrocitario (con fenotipo extendido a antígenos
con las transfusiones simples, se asocia con un menor D,C,E y Kell) determina una mejoría en la saturación y
riesgo de recurrencia del stroke. Si el paciente se presen- gradiente de oxígeno y por lo tanto la evolución del cua-
ta con Hb menor a 6 g/dL será necesario probablemente dro. En el estudio De Novo ninguno de los 30 pacientes
realizar una transfusión simple previo al recambio que recibieron transfusiones requirieron ventilación me-
eritrocitario. (21) cánica. (28)
En los casos más severos podrá ser necesario eva- Un estudio en niños que compara recambio eritrocitario
luar una Hb S objetivo <10% usando un recambio doble inicial y luego transfusión simple versus transfusión sim-
volumen. Existe evidencia de un estudio cohorte retros- ple seguido de recambio eritrocitario mostró que los re-
pectivo, de que el recambio eritrocitario durante el primer sultados no diferían a pesar de tener el grupo de recam-
(29)
stroke se asocia con un menor riesgo de un stroke subse- bio eritrocitario peores características clínicas. El rol de
cuente, comparado a la transfusión simple. (25) la terapia transfusional en el manejo del ACS no ha sido
Es importante evitar la hipovolemia durante el proce- formalmente investigado en estudios controlados y
dimiento y mantener la Hb post transfusión en 10 g/dL, randomizados, pero existe evidencia observacional y evi-
dado que un hematocrito más alto podría determinar una dencia de caso control para su eficacia sobre todo en
profundización del compromiso neurológico. La transfu- casos severos donde puede salvar la vida del paciente.
sión con glóbulos rojos disminuye la morbimortalidad aso- Tanto la transfusión simple como el recambio eritrocitario
ciada dado que mejora la perfusión y oxigenación del aumentan la oxigenación de forma similar. El recambio
cerebro y de esta forma previene la extensión del área eritrocitario podría tener un beneficio adicional para redu-
(19)
isquémica. Luego de la fase aguda inicial todos los cir el número de células sickle circulantes, y prevenir de
pacientes pediátricos con SCD deben ingresar en un pro- esta forma su participación en fenómenos vaso-oclusivos
grama de transfusión crónica con una HbS objetivo 30- y reducir los efectos deletéreos de la hemólisis sin au-
40% por al menos 3 a 5 años. (3) mentar la viscosidad sanguínea. (28)

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