Page 69 - Revista Argentina de Transfusión 2-2019

por lo cual, no requieren transfusiones de rutina, sin em- Secuestro esplénico agudo
bargo, las complicaciones agudas, pueden ocasionar caí-
da brusca de la hemoglobina, insuficiencia cardíaca o En los pacientes con SCD, el bazo a medida que avan-
compromiso respiratorio y colocar al paciente en riesgo za la enfermedad se infarta como resultado de eventos
de vida inminente. (3) micro-oclusivos subclínicos repetidos. Antes de que ocu-
En primera instancia se deberá determinar, en lo posi- rra esta situación y generalmente en los primeros 5 años
ble, la etiología de la anemia para realizar un manejo apro- de vida, el bazo sufre obstrucciones circulatorias agudas
piado de la misma. Se define anemia en estos pacien- en el sector eferente, por el atrapamiento de células sickle,
tes, como una caída > a 2 g/dL en la hemoglobina por produciendo un secuestro agudo de células eritroides. (3)
debajo del valor basal. (21) Este cuadro se caracteriza por una disminución abrupta
El origen de la anemia puede ser multifactorial, pre- en los valores de Hb basal >2 g/dL, reticulocitosis y esple-
dominantemente, por hemólisis, aunque también por eri- nomegalia aguda. En casos severos puede determinar
tropoyesis ineficaz, secuestro, infección por erythrovirus shock hipovolémico y falla circulatoria periférica. El trata-
B19 (anteriormente denominado parvovirus B19), incorrec- miento indicado en estos casos es transfusión simple y
ta utilización del hierro, respuesta inadecuada a la eritro- resucitación con cristaloides con el objetivo de aumentar
poyetina y baja afinidad por el oxígeno de la HbS. Se la Hb. Debe evitarse elevar los niveles de Hb por encima
recomienda transfusión simple con el objetivo de llevar la de 8 g/dL dado el riesgo de hiperviscosidad cuando las
Hb post-transfusional a los niveles basales para los pa- células secuestradas retornan a la circulación. (19)
cientes con anemia sintomática, independientemente de Este cuadro presenta alta probabilidad de recurrencia
la etiología de la misma, cuando el nivel de Hb cae más (40-50% de los pacientes) y la mortalidad del episodio
de 2 g/dL por debajo del valor basal. (14) posterior es mayor que el inicial, por lo cual, se debe
La transfusión de 10-15 mL/kg de glóbulos rojos se considerar esplenectomía en los pacientes con dos o más
espera que aumente el valor de Hb en 2-4 g/dL en niños episodios. Para los pacientes menores de 6 años con
con SCD. En casos de anemia severa (Hb <5 g/dL), para riesgo de sepsis post-esplenectomía es posible consi-
evitar el riesgo de sobrecarga por la transfusión ininte- derar transfusiones crónicas por un tiempo limitado (me-
rrumpida, la misma puede ser dividida en dos alícuotas nos de 1 año) con target de HbS <30%. (3)
y administrada lentamente (5-7 ml/kg en 2-3 horas de
infusión, y luego repetir la dosis con glóbulos rojos de la
misma bolsa fraccionada). También se recomienda utili- Secuestro hepático agudo
zar unidades con menos de una semana de almacena-
miento, dado que las células eritroides tienen mayores Se presenta habitualmente con descenso del valor
niveles de 2,3 DPG y por lo tanto, una mayor cesión de basal de Hb >2 g/dl, reticulocitosis y hepatomegalia agu-
oxígeno a los tejidos comparado con los glóbulos rojos da. El tratamiento indicado es transfusión simple. Como
almacenados por más tiempo. (3) sucede en el secuestro esplénico agudo las células se-
Para el diagnóstico etiológico es necesario recabar da- cuestradas al retornar a la circulación pueden producir
tos como transfusiones recientes, estado hemodinámico, hiperviscosidad. (19)
tamaño hepático y esplénico y hemograma con reticulocitos.
(19)
(19)
(19)
(19)
Resumen de recomendaciones
Resumen de recomendaciones
Resumen de recomendaciones (19)
Resumen de recomendaciones
Resumen de recomendaciones
Crisis aplásica • La transfusión simple para llevar la hemoglobina a
su valor basal se indica para pacientes con exacerbación
Esta complicación se caracteriza por un stop en la aguda de su anemia como consecuencia de crisis aplásica
eritropoyesis causado en la mayoría de los casos por o crisis de secuestro. (Grado 1B).
parvovirus (o erythrovirus) humano B19. Dado que la • Debe evitarse la sobretransfusión (Hb>8 g/dL) en
sobrevida de las células sickle está acortada, aún una las crisis de secuestro por el riesgo de hiperviscosidad
duración breve del cuadro puede ocasionar un gran des- debido a la reentrada de los eritrocitos secuestrados a la
censo en la Hb basal. (3) circulación.
Se presenta como exacerbación aguda de la anemia • No se recomienda transfundir en crisis vaso-oclusivas
(frecuentemente severa con descenso de hasta 4 g/dL no complicadas, pero deberían considerarse si hay
del valor basal) con reticulocitopenia. (19) profundización de la anemia, compromiso hemodinámico
Las decisiones en relación a la conducta transfusional o compromiso de órganos críticos. (Grado 1C).
deben tomar en cuenta, el estado clínico del paciente, el
valor de hemoglobina y la posibilidad de una rápida recu-
peración, dado la evolución natural del cuadro secunda- • Con el objetivo principal de reducir el porcen-
rio a la infección. (3) taje de Hb S en relación a la HbA
Si es necesario transfundir, entonces el tratamien-
Crisis de dolor agudas
Crisis de dolor agudas
Crisis de dolor agudas
to sugerido es transfusión simple con el objetivo de Crisis de dolor agudas
Crisis de dolor agudas
llevar la hemoglobina post-transfusional al valor basal.
Habitualmente, la eritropoyesis se restaura en 7-10 Causadas por vaso-oclusión abrupta por células sickle
días. (19) en cualquier parte del organismo pero más frecuente-
Curso AAHITC de Médico Especialista en Hemoterapia Vol. XLV / N° 2 / 2019 Asociación Argentina Pág. 153
e Inmunohematología. Formación en Medicina Págs. 149 / 173 de Hemoterapia,
Transfusional y Terapia Celular. Inmunohematología
Terapia transfusional en anemias hemolíticas con- y Terapia Celular
génitas.